進行性延髓麻痹的癥狀是什么？進行性延髓麻痹怎么治療？

　　進行性延髓麻痹是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經元、皮質錐體細胞及錐體束的慢性進行性變性疾病。

　　進行性延髓麻痹發展迅速，如發現、治療不及時，常因并發呼吸肌麻痹、循環衰竭、肺部感染而死亡，患病后其平均存活期約2～3年。

　　進行性延髓麻痹臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合。本疾病常在40歲后起病，男性多于女性。患病后其平均存活期2～3年。具體表現為飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，構音障礙；檢查可見上腭低垂、咽反射消失、咽部唾液積存、舌肌明顯萎縮伴肌束震顫。皮質延髓束受累者可出現下頜反射亢進，后期伴強哭強笑，真性與假性麻痹并存，進展較快，預后不良，多在1～3年死于呼吸肌麻痹和肺感染。

　　進行性延髓麻痹病因尚不完全明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展，也無有效預防措施。目前能做的只有早發現、早診斷、早治療。

　　進行性延髓麻痹患者需要做神經系統檢查，必要時可作MRI檢查，以進一步明確病因，以做鑒別診斷，及協助診療。

　　一、輔助檢查

　　1、顱骨X線檢查：無骨折發現。

　　2、顱腦CT掃描：顱骨及顱內無明顯異常改變。

　　3、腦電圖檢查：傷后數月腦電圖多屬正常。

　　4、腦血流檢查：傷后早期可有腦血流量減少。

　　二、實驗室檢查

　　腰椎穿刺顱內壓正常，部分病人可出現顱內壓降低。腦脊液無色透明，不含血，白細胞數正常。生化檢查亦多在正常范圍，有的可查出乙酰膽堿含量大增，膽堿酯酶活性降低，鉀離子濃度升高。

　　1、神經電生理：肌電圖呈典型神經源性改變。靜息狀態下可見纖顫電位，有時可見束顫電位；小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加，大力收縮呈現單純相。神經傳導速度正常。運動誘發電位有助于確定上運動神經元損害。

　　2、肌肉活檢：有助于診斷，但無特異性，早期為神經源性肌萎縮，晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。

　　3、其他：血生化、CSF檢查多無異常，肌酸磷酸激酶（CK）活性可輕度異常，MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。

　　進行性延髓麻痹患者除了一般治療外，還可以通過食療的方法來緩解癥狀。

　　1、泥鰍燉豆腐

　　活泥鰍500g，豆腐250g，食鹽少許。可清熱利濕，調和脾胃。適用于濕熱浸淫、兩足痿軟無力之痿證。

　　2、豬肚升芪粥

　　豬肚500g，枳殼50g，升麻20g，黃芪30g。可補中益氣，升陽健脾。經常食用有利于進行性延髓麻痹患者脾胃虧虛證見肌肉萎縮、舌萎語謇者。

　　3、枸杞羊腎粥

　　鮮枸杞葉500g，羊腎1對，大米250g，蔥、姜、鹽等調料適量。可補益肝腎。適用于肝腎虧虛、精血不足所致痿癥兼有腰酸足軟者。

　　因目前進行性延髓麻痹的病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。

　　1、對因治療

　　若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。

　　2、對癥治療

　　有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜；分泌物多者必要時可予氣管切開；對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。